Share This Post

Гинекология

Сращение половых губ: причины, лечение

сращение половых губ

Сращение половых губ связано с гиперандрогенным влиянием. В большинстве случаев имеет место влияние экзогенных андрогенов, но это состояние также может быть связан с избыточной эндогенной продукцией андрогенов вследствие ферментного (энзимного) дефицита. Наиболее частой формой ферментного дефицита является дефицит 21 гидроксилазы, что вызывает развитие врожденной гиперплазии надпочечников.

Врожденная гиперплазия надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром) — аутосомно-рецесивное заболевание, встречающееся в 1 случае на 40 000-50 000 беременностей и сопровождается дефицитом ферментов, катализирующих биосинтез кортизола, чаще 21 гидроксилазы. Эта аномалия сопровождается компенсаторной гиперсекрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) с последующей гиперплазией надпочечных желез и избыточным синтезом андрогенов.

Фенотипное проявление этого заболевания демонстрируют новорожденные с неопределенными гениталиями и гиперандрогенией, сопровождающейся гипотензией, гиперкалиемией, гипонатриемией и гипогликемией. У новорожденных в 75 % случаев имеет место адреналовый криз с выраженной гипонатриемией.

Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников базируется на определении повышенного уровня 17-гидроксипрогестерона в крови или 17-кетостероидов в моче при снижении сывороточного уровня кортизола.

Лечение заключается в заместительной терапии кортизолом, который при этом заболевании не синтезируется корковым веществом надпочечников. Экзогенный кортизол останавливает надпочечный шунт превращения стероидных предшественников на андрогены. При подтверждении гипонатриемии к комплексу лечения включают минералокортикоиды (флудрокортизона ацетат и др).

Для коррекции сращения половых губ больные подлежат реконструктивной хирургии наружных половых органов.

Литература: Акушерство и гинекология / под ред: Запорожан В. М., Цегельський М. Р., Рожковская Н. М.

Share This Post

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>

Перейти к верхней панели
Мы используем cookie-файлы для наилучшего представления нашего сайта. Продолжая использовать этот сайт, вы соглашаетесь с использованием cookie-файлов.
Принять
Политика конфиденциальности