Домой Гинекология Сращение половых губ: причины, лечение

Сращение половых губ: причины, лечение

98
0
ПОДЕЛИТЬСЯ
сращение половых губ

Сращение половых губ связано с гиперандрогенным влиянием. В большинстве случаев имеет место влияние экзогенных андрогенов, но это состояние также может быть связан с избыточной эндогенной продукцией андрогенов вследствие ферментного (энзимного) дефицита. Наиболее частой формой ферментного дефицита является дефицит 21 гидроксилазы, что вызывает развитие врожденной гиперплазии надпочечников.

Врожденная гиперплазия надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром) — аутосомно-рецесивное заболевание, встречающееся в 1 случае на 40 000-50 000 беременностей и сопровождается дефицитом ферментов, катализирующих биосинтез кортизола, чаще 21 гидроксилазы. Эта аномалия сопровождается компенсаторной гиперсекрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) с последующей гиперплазией надпочечных желез и избыточным синтезом андрогенов.

Фенотипное проявление этого заболевания демонстрируют новорожденные с неопределенными гениталиями и гиперандрогенией, сопровождающейся гипотензией, гиперкалиемией, гипонатриемией и гипогликемией. У новорожденных в 75 % случаев имеет место адреналовый криз с выраженной гипонатриемией.

Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников базируется на определении повышенного уровня 17-гидроксипрогестерона в крови или 17-кетостероидов в моче при снижении сывороточного уровня кортизола.

Лечение заключается в заместительной терапии кортизолом, который при этом заболевании не синтезируется корковым веществом надпочечников. Экзогенный кортизол останавливает надпочечный шунт превращения стероидных предшественников на андрогены. При подтверждении гипонатриемии к комплексу лечения включают минералокортикоиды (флудрокортизона ацетат и др).

Для коррекции сращения половых губ больные подлежат реконструктивной хирургии наружных половых органов.

Литература: Акушерство и гинекология / под ред: Запорожан В. М., Цегельський М. Р., Рожковская Н. М.

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Пожалуйста, введите свой комментарий!
Пожалуйста, введите свое имя здесь

:bye: 
:good: 
:negative: 
:scratch: 
:wacko: 
:yahoo: 
B-) 
больше...