Домой Аллергология Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз

Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз

268
0
ПОДЕЛИТЬСЯ
токсический эпидермальный некролиз

Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз представляют собой тяжелые кожные реакции гиперчувтвительности, эксфолиативные кожно-слизистые заболевания, которые чаще всего являются иммунологической реакцией на прием лекартвенных препаратов. Согласно определению, поражение < 10% площади поверхности тела наблюдается при синдроме Стивенса-Джонсона и > 30% поверхности тела – при ТЭН; поражение от 15 до 30% поверхности тела рассматривается как перекрестный синдром CCД/ТЭН. Вовлечение слизистой оболочки присутствует в >90% случаев CCД/ТЭН.

Клиника синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза

  • При осмотре обнаруживаются тяжелые эрозии на коже и слизистых оболочках с распространенной эритематозной сыпью, мишеневидными темно-красными или пурпурными пятнами. Далее происходит их слияние с образование плоских пузырей, которые отторгаются, наблюдается положительный симптом Никольского.
  • Слизистые оболочки (глаза, рот и гениталии) при поражении эрозируются, наблюдаются геморрагии, образование корок.
  • Причиной чаще является прием лекарственных препаратов: сульфаниламидов, пенициллина, противосудорожных (фенитоин, карбамазепин), хинолонов, цефалоспоринов, стероидов, нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

Диагностика ССД/ТЭН

Биопсия показывает полнослойный эозинофильный эпидермальный некроз.

Дифференцируют со стафилококковым синдромом ошпаренной кожи (SSSS — Staphylococcal Scalded Skin Syndrome), реакцией трансплантат-против-хозяина (обычно после трансплантации костного мозга), лучевой терапией и ожогами.

Лечение ССД/ТЭН

  • Высокий риск смертности. Ранняя диагностика и прекращение поступления в организм препарата, вызвавшего реакцию, имеет решающее значение.
  • Пациенты имеют те же осложнения, что и при ожогах — нарушение терморегуляции, нарушение электролитного баланса, присоединение инфекции.
  • При подозрении синдрома Стивенса-Джонсона/токсического эпидермального некролиза, пациент должен быть немедленно доставлен в больницу. При подтверждении диагноза, необходимо определить степень заболевания, чтобы определить наиболее подходящее место для лечения. Людей с ССД/ТЭН лучше всего лечить в отделении интенсивной терапии, ожоговом или специализированном дерматологическом отделении. Лечение направлено на устранение симптомов и предотвращение осложнений (поддерживающее лечение).Как правило, лечение кожных симптомов аналогично лечению ожогов и включает уход за раной, контроль боли, жидкости и электролитов, контроль температуры, а также мониторинг или лечение вторичных инфекций.Вовлечение глаз требует немедленного лечения, чтобы уменьшить риск необратимого повреждения глаз и потери зрения. Лечение зависит от степени поражения глаз. Трансплантация амниотической мембраны (АМТ) может быть пременена для предотвращения потери зрения и осложнений со стороны слизистых оболочек. Некоторым людям нужно несколько процедур. Амниотическая мембрана является самым внутренним слоем плаценты и может быть использована в качестве трансплантата для восстановления поверхности слизистой глаз и заживления.
  • Помимо поддерживающей терапии врачи опробовали различные методы лечения, включая системные кортикостероиды, внутривенный иммуноглобулин (IVIG) в иммуносупрессивных дозах (Биовен-моно), циклоспорин, плазмаферез и антитела против фактора некроза опухоли (ФНО). Однако ни один из препаратов применительно ССД/ТЭН не был адекватно изучен в рандомизированных исследованиях. Циклоспорин может замедлять прогрессирование состояния.

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Пожалуйста, введите свой комментарий!
Пожалуйста, введите свое имя здесь

:bye: 
:good: 
:negative: 
:scratch: 
:wacko: 
:yahoo: 
B-) 
больше...