Домой Генетика Синдром Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера

Синдром Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера

52
0
ПОДЕЛИТЬСЯ
Синдром Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера

Синдром Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера характеризуется женским генотипом (46, ХХ) и врожденным отсутствием или гипоплазией проксимальной части влагалища, шейки матки, матки и маточных труб при наличии яичников. В
10 % пациенток с синдромом Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера есть нормальная матка с функционирующим эндометрием. У некоторых пациенток может существовать рудиментарный влагалищный карман, который развился из синусно влагалищных луковиц.

Диагностика. Диагноз обычно определяется при исследовании причин первичной аменореи или при неудачной первой попытке полового акта. Пациентки имеют женский фенотип с хорошо развитыми вторичными половыми признаками.

Дифференциальную диагностику проводят с помощью ультрасонографии и других методов визуализации органов таза, в случае необходимости определяют кариотип.

Лечение. По желанию пациентки влагалище может быть восстановлена путем серии процедур с расширением сухожильного центра промежности, хотя такое лечение длится месяцами и годами.

Альтернативным лечением может быть реконструктивная хирургия с созданием неовагины с тазовой брюшины, сегмента урогенитального тракта (лапароскопическая коррекция), или тонкого кожного трансплантата с участка ягодиц. Но даже в случае хирургического создание неовагины для поддержания ее просвета необходимо продолжать курс дилатации с помощью фаллоимитатора или рекомендовать регулярную половую жизнь.

Литература: Акушерство и гинекология. том 2 / под ред: Запорожан В. М., Цегельський М. Р., Рожковская Н. М.

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Пожалуйста, введите свой комментарий!
Пожалуйста, введите свое имя здесь

:bye: 
:good: 
:negative: 
:scratch: 
:wacko: 
:yahoo: 
B-) 
больше...