Домой Неврология Миоклонус: классификация, диагностика, лечение

Миоклонус: классификация, диагностика, лечение

1115
0
ПОДЕЛИТЬСЯ

Миоклонус это насильственные и внезапные сокращения отдельных групп мышц. Часто они нерегулярные, преимущественно возникают в мышцах ног. Миоклонус возникает также в мышцах лица и полости рта.

По вышеприведенным характеристикам миоклонические синдромы могут значительно различаться у больных. Миоклонус иногда ограничивается вовлечением одной мышцы, но чаще охватывает несколько и даже много мышечных групп, возможна генерализация процесса. Миоклонические сокращения могут быть синхронными в разных мышцах либо асинхронными, они аритмичны и могут сопровождаться либо не сопровождаться движениями в смежных суставах. Выраженность способна варьировать от едва заметного сокращения до резкого общего вздрагивания, способного привести к падению больного. Миоклонии могут быть одиночными или повторяющимися, очень стойкими, либо флюктуирующими, или строго пароксизмальными (эпилептические миоклонии). Осцилляторный миоклонус отличается внезапными («взрывными») движениями, длящимися несколько секунд, они обычно вызываются неожиданными стимулами или активными движениями. Выделяют спонтанные миоклонии (или миоклонии покоя) и рефлекторные, провоцируемые сенсорными стимулами разной модальности (зрительными, слуховыми или соматосенсорными). Существуют миоклонии, вызываемые произвольными движениями (акционные, интенционные и постуральные миоклонии). Наконец, известны миоклонии, зависящие и независящие от цикла «бодрствование-сон».

Миоклонус являются двигательным расстройством с участием аритмичного сокращения (сжатия) одной мышцы или группы мышц. Сокращения, как правило, асимметричные и появляются как одно событие или в виде серии.

Миоклонус также может быть симптомом эпилепсии и других заболеваний центральной нервной системы: деменция, гипоксия, метаболические заболевания, травмы или энцефалопатия.

Патофизиологическая классификация миоклонуса

Патофизиологическая классификация миоклонуса указывает на источник его генерации в нервной системе:

  • корковый (соматосенсорная кора);
  • подкорковый (между корой и спинным мозгом);
  • стволовой (ретикулярный);
  • спинальный;
  • периферический (при поражении спинальных корешков, сплетений и нервов).

При каких заболеваниях возникает:

  • Корковый миоклонус: опухоли, ангиомы, энцефалиты, метаболические энцефалопатии. Среди дегенеративных заболеваний в эту группу входят прогрессирующие моклонус-эпилепсии (синдром MERRF, синдром MELAS, липидозы, болезнь Лафоры, цероидный липофусциноз, семейный корковый миоклонический тремор, болезнь Унферрихта-Лундборга с вариантами балтийского и средиземноморского миоклонуса, целиакия, синдром Ангельмана, дентато-рубро-паллидо-льюисова атрофия), ювенильная миоклоническая эпилепсия, постаноксический миоклонус Лэнса-Эдамса, болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельда-Якоба, хорея Гентингтона, оливопонтоцеребеллярная дегенерация, кортико-базальная дегенерация. Кожевниковская эпилепсия, помимо клещевого энцефалита, может быть связана с энцефалитом Расмуссена, инсультом, опухолями, и, в редких случаях, с рассеянным склерозом.
  • Подкорковый миоклонус: болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, кортико-базальная дегенерация. К этой группе следует отнести велопалатинный миоклонус (идиопатический, при инсульте, опухолях, рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, нейродегенеративных заболеваниях).
  • Спинальный миоклонус: воспалительная миелопатия, опухоли, травмы, ишемическая миелопатия и др.
  • Периферический миоклонус: повреждения периферических нервов, сплетений и корешков.

Этиологическая классификация миоклонуса

  • Физиологический миоклонус.
    • Миоклоний сна (засыпания и пробуждения).
    • Миоклоний испуга.
    • Миоклоний, вызванные интенсивной физической нагрузкой.
    • Икота (некоторые её варианты).
    • Доброкачественные младенческие миоклоний при кормлении.
  • Эссенциальный миоклонус.
    • Наследственный синдром миоклонуса-дистонии (множественный пара-миоклонус Фридрейха или миоклоническая дистония).
    • Ночной миоклонус (периодические движения конечностей, синдром беспокойных ног).
  • Эпилептический миоклонус.
    • Кожевниковская эпилепсия.
    • Миоклонические абсансы.
    • Инфантильные спазмы.
    • Синдром Леннокса-Гасто.
    • Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янса.
    • Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия и некоторые другие эпилепсии раннего возраста.
  • Симптоматический миоклонус.
    • Болезни накопления: болезнь телец Лафоры, GM -ганглиозидоз, (болезнь Тея-Сакса), цероидный липофусциноз, сиалидоз, болезнь Гоше.
    • Наследственные дегенеративные заболевания мозжечка, мозгового ствола и спинного мозга (спиноцеребеллярные дегенерации): балтийский миоклонус (болезнь Унферрихта-Лундборга), средиземноморский миоклонус (синдром Рамзая Ханта), атаксия Фридрейха, атаксия-телеангиэктазия.
    • Дегенеративные заболевания с преимущественным поражением базальных ганглиев: болезнь Вильсона-Коновалова, торсионная дистония, болезнь Галлервордена-Шпатца, кортико-базальная дегенерация, прогрессирующий надъядерный паралич, хорея Гентингтона, множественная системная атрофия и др.
    • Дегенеративные деменции: болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельда-Якоба.
    • Вирусные энцефалиты (герпетический энцефалит, подострый склерозиру-ющий панэнцефалит, энцефалит Экономо, арбовирусный энцефалит и др.).
    • Метаболические энцефалопатии (в том числе митохондриальные, а также при печёночной или почечной недостаточности, диализном синдроме, гипонатриемии, гипогликемии и др.).
    • Токсические энцефалопатии (интоксикации висмутом, антидепрессантами, анестетиками, литием, антиконвульсантами, леводопой, ингибиторами МАО, нейролептиками).
    • Энцефалопатии, вызванные воздействием физических факторов (постгипоксический синдром Ланца-Эдамса, посттравматический миоклонус, тепловой удар, электрошок, декомпрессия).
    • Фокальное поражение ЦНС (инсульт, нейрохирургические операции, опухоли, ЧМТ).
    • Повреждения спинного мозга.
  • Психогенный миоклонус.

 

Синдром беспокойных ног — характеризуется повторяющимися стереотипными движениями нижних конечностей — одной или обеих во время сна; эти вспышки малой длительности — приблизительно от 1,5 до 2,5 секунды; иногда могут вовлекатся  плечи и верхние конечности.

Следствия миоклонуса

Миоклонус ночью заставляют ребенка (или взрослого) неоднократно пробуждается. Как и другие расстройства сна, миоклонус вызывает сонливость в дневное время, трудности с концентрацией внимания и раздражительность. Это заболевание часто наследственное. Расстройства обычно исчезают под воздействием малых доз леводопы принимаемой перед сном.

Миоклонус: диагностика

Диагноз миоклонус в основном базируется на осмотре больного, анамнеза болезни. Иногда миоклонус провоцирует движение, звук или свет. Проводят компьютерную томографию и магнитно — резонансной томографию, чтобы исключить другие причины болезни.

Как лечить миоклонус?

Лечение начинают с коррекции основных метаболических нарушений. Часто   назначают   клоназепам   0,5-2   мг  внутрь 3 раза/день. Может оказаться эффективным вальпроат 250-500 мг внутрь 2 раза/день; иногда помогают другие антиконвульсанты. Многие формы миоклонуса отвечают на предшественник серотонина 5-гидрокситриптофан (начальная доза 25 мг внутрь 4 раза/день, затем повышение до 150-250 мг внутрь 4 раза/ день) с ингибитором декарбоксилазы карбидопой (внутрь 50 мг утром и 25 мг в полдень либо по 50 мг вечером и 25 мг перед сном).

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here

:bye: 
:good: 
:negative: 
:scratch: 
:wacko: 
:yahoo: 
B-) 
больше...