Домой Пульмонология Идиопатический легочной фиброз: причины, симптомы, лечение

Идиопатический легочной фиброз: причины, симптомы, лечение

1352
0
ПОДЕЛИТЬСЯ
идеопатический легочной фиброз
Рентген-картина идиопатического легочного фиброза - симптом "пчелиных сот"

Идиопатический (спонтанный) легочный фиброз, или идиопатический фиброзирующий альвеолит, является заболеванием альвеол, суть которого заключается в воспалительной инфильтрации и последующем фиброзе. В результате, дышать становится все более труднее.

Идиопатический легочный фиброз является редкой формой идиопатической интерстициальной пневмонии. Является хроническим, прогрессивным фиброзированием, ограниченным в легкими, встречается в основном у пожилых людей. Причиной является микроскопические повреждения эпителиальных клеток альвеол. Следствием этого является воспаление альвеол, окружаются воспалительным валом, а затем фиброзируются.

Идиопатический легочный фиброз: причины

Как следует из названия, причины заболевания неизвестны,предполагают что причинами являются:

  • аномалии, генетические мутации
  • курение (исследования показывают, что у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом чаще встречается эта пагубная привычка)
  • воздействие загрязнения окружающей среды
  • Желудочно-пищеводный рефлюкс, или регургитация в дыхательную систему

Риск развития идиопатического легочного фиброза определенно увеличивается с возрастом, из-за старения населения в будущем будет все более и более распространенной проблемой.

Идиопатический легочный фиброз: симптомы

Основными симптомами идиопатической пневмонии являются:

  • кашель
  • диспноэ
  • снижение толерантности к физической нагрузке

Кроме того, пациент может заметить изменение конечных отделов тела — пальцы в виде барабанных палочек. Они являются выражением тяжести хронической гипоксии и встречаются у 30-40% пациентов.

Идиопатический легочный фиброз: диагностика

При выслушивании пациента врач может услышать «треск» над легкими. На КТ можно увидеть изменения легочной ткани, напоминающие пчелиные соты. После этого вы можете поставить диагноз на основании того же опроса. Если радиологическое изображение нечеткое или не дает 100% гарантии постановки диагноза, вы должны выполнить биопсию легких, но только в обоснованных случаях.

Выполняются также функциональные тесты, которые показывают, что пациент имеет пониженную жизненную емкость легких (VC — ЖЕЛ — жизненная емкость легких) и общую емкость легких (TLC — ОЕЛ — общая емкость легких). У здорового человека жизненная емкость легких составляет около 4 литров, у пациента с идиопатическим легочным фиброзом — около 2 литров.

Кроме того, поставить диагноз поможет тест 6-минутной ходьбы. Человек со здоровыми легкими за 6 минут может пройти 500-700 метров. Человек, страдающий фиброзом может испытывать трудности при хотьбе на 300 или даже 150 метров за это время.

Идиопатический легочный фиброз: лечение

Этиотропной терапии идиопатического фиброза не существует. Применение оптимальной адъювантной терапии и лечение сопутствующих заболеваний — гипертония, сахарный диабет — единственные способы борьбы с фиброзом. Важно также контролировать вес и улучшать ЖЕЛ с помощью физических упражнений.

Существуют 2 новых препарата лечения легочного фиброза. Нинтеданиб — противоопухолевые средства — ингибиторы протеинкиназ, и пирфенидон ( преп. Эсбриет). Они обладают противовоспалительным и антифибротическим эффектом. Исследование пирфенидона показывает, что он помогает снизить смертность больных (после 52 недель лечения).

В свою очередь, нинтеданиб внутриклеточный ингибитор протеинкиназы. Согласно результатам исследования, проведенного на 600 пациентах, он предотвращает потерю дыхательной способности легких.

Идиопатический легочный фиброз: прогноз

Пятилетняя выживаемость больных с идиопатическим легочным фиброз во многих случаях хуже, чем у пациентов, которые сталкиваются с определенными типами рака. Согласно данным опроса, средняя продолжительность жизни составляет 2-3 лет с момента постановки диагноза.

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here

:bye: 
:good: 
:negative: 
:scratch: 
:wacko: 
:yahoo: 
B-) 
больше...