Домой Гематология Болезнь Виллебранда — причины, симптомы и лечение

Болезнь Виллебранда — причины, симптомы и лечение

736
0
ПОДЕЛИТЬСЯ
При болезни Виллебранда нарушаются механизмы образования тромба

Болезнь Виллебранда является наиболее распространенным врожденным расстройством гемостаза — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Такое кровотечение очень опасно, а в некоторых случаях даже может привести к смерти.

Болезнь Виллебранда является врожденным заболеванием крови, связанным с дефицитом или нарушением функции фактора Виллебранда, который участвует в адгезии тромбоцитов на коллагене и защищает VIII фактор от протеолиза. При дефиците Фактора Виллебранда VIII фактор подвергается протеолизу, и его содержание в плазме снижается. Кроме того при болезни Виллебранда снижается содержание серотонина и развивается патологическая дилятация сосудов и повышение их проницаемости. При болезни Виллебранда наблюдаются самые длинные кровотечения, т.к. у больных нарушены все три звена гемостаза.

Болезнь Виллебранда является наиболее распространенным врожденным расстройством гемостаза — встречается с частотой 125 человек на 1 млн населения, что в два раза больше, чем гемофилия А и В вместе взятые.

Болезнь Виллебранда: причины

Есть три типа болезни Виллебранда:

Тип 1 (мягкий, количественный) является наиболее распространенным (70% случаев) типом болезни. Ее причиной является небольшой количественный дефицит фактора Виллебранда. Заболевание наследуется по аутосомно — доминантному типу и с большей вероятностью встречается у женщин, чем у мужчин.

Тип 2 (качественный) — в этом случае фактор Виллебранда производится в правильном количестве, но его структура и функции изменены. Заболевание может наследоваться по аутосомно-рецессивному или доминантному типу ( в зависимости от подтипа заболевания — 2А, 2В, 2М и 2N).

Тип 3 (тяжелый, почти полное отсутствие фактора Виллебранда) наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Существуе также приобретенный синдром Виллебранда, который определяется у пациентов с аутоиммунными, лимфопролиферативными заболеваниями, обусловлен появлением ингибитора против фактора Виллебранда, а также качественными аномалиями фактора VIII в связи с адсорбцией высокомолекулярных мультимеров патологическими белками.

Болезнь Виллебранда: симптомы

Симптомами болезни Виллебранда являются:

  • носовые кровотечения — это наиболее распространенный симптом
  • тенденция к легкому образованию гематом больших размеров
  • Обильные манструации у женщин
  • желудочно-кишечные кровотечения

Также могут произойти тяжелые:

  • травматическое кровотечение
  • послеродовое кровотечение у женщин
  • послеоперационное кровотечение

При болезни Виллебранда 1го типа следует отметить, что только у 65% пациентов будут наблюдаться явные симптомы.

При 2ом типе повышенная кровоточивость является переменной величиной, но обычно умеренная.

При 3 типе будут наблюдаться случаи спонтанных внутренних кровоизлияний и травматические кровоизлияния в мышцы.

Болезнь Виллебранда: диагностика

При  подозрении на болезнь Виллебранда необходимо провести такие обследования:

  • фундаментальные исследования (скрининг) — морфология тромбоцитов и свертывания крови, а именно: протромбиновое время (PT), частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), фибриноген и тромбиновое время (ТТ)
  • оценка фактора VIII, ристоцетин-кофакторная активность, концентрация фактора Виллебранда.

При 3 типе значительно увеличевается время кровотечения (более 20 минут), снижается активность фактора VIII и антигена фактора Виллебранда. Снижается активность ристоцетин-кофактора. При 1 и 2 типе, длительность кровотечения, антиген фактора Виллебранда и активность фактора VIII может быть в пределах нормы. Снижена активность ристоцетин-кофактора.

Болезнь Виллебранда: лечение

Целью терапии является предотвращение кровотечения и их лечение. Пациенту вводят десмопрессин — лекарственное средство, функция которого заключается в освобождении сохраненного фактора Виллебранда в крови. Кроме того, пациент получает концентрат фактора VIII.

Лечение также включает в себя лекарства для поддержки коагуляции, гормональные препараты и местно действующие препараты, например, тканевые клеи, которые закрывают внешние травмы.

 

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here

:bye: 
:good: 
:negative: 
:scratch: 
:wacko: 
:yahoo: 
B-) 
больше...